La Acromegalgia o Síndrome de Gigantismo:

El gigantismo consiste en una enfermedad derivada de la sobreproduccón de las hormonas del crecimiento a lo largo de la niñez, en el momento en el que las placas de crecimiento oseo no han llegado a cerrarse.

Causas

La causa más común de la secreción excesiva de la hormona del crecimiento es un tumor no canceroso (benigno) de la hipófisis. Otras causas abarcan:

• Complejo de Carney
• Síndrome de McCune-Albright (SMA)
• Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM 1)
• Neurofibromatosis

Si se presenta un exceso de hormona del crecimiento después

de que se ha detenido el crecimiento óseo normal, la afección se conoce como acromegalia. Aunque el gigantismo es muy poco frecuente.

Síntomas

El niño crecerá en estatura, al igual que en músculos y órganos. Este crecimiento excesivo hace que el niño sea extremadamente grande para su edad.

Otros síntomas abarcan:

• Retraso en la pubertad
• Visión doble o dificultad con la visión lateral (periférica)
• Prominencia frontal y mandibular
• Dolor de cabeza
• Aumento de la transpiración
• Períodos (menstruación) irregulares
• Manos y pies grandes con dedos de manos y pies gruesos
• Secreción de leche de las mamas
• Engrosamiento de las características faciales
• Debilidad

Pruebas y exámene

s

• Tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza que muestra el tumor hipofisario.

• Incapacidad para inhibir los niveles de GH en suero después de la prueba de provocación de glucosa oral (máximo 75g)
• Niveles altos de prolactina
• Aumento en los niveles del factor de crecimiento insulinoide tipo I (IGF-I, por sus siglas en inglés)

El daño a la hipófisis puede llevar a bajos niveles de otras hormonas, como:

• Cortisol
• Estradiol (mujeres)
• Testosterona (hombres)
• Hormona tiroidea

  
  

Tratamiento

En los casos de tumores hipofisarios con bordes bien definidos, la cirugía es el tratamiento preferido y puede curar muchos casos.

En situaciones en las cuales con la cirugía no se pueda extirpar completamente el tumor, el tratamiento opcional es el uso de medicamentos, entre los cuales los más efectivos son los análogos de somatostatina (como octreotida o lanreotida de acción prolongada) que reducen la secreción de la hormona del crecimiento.

Los agonistas de la dopamina (mesilato de bromocriptina, cabergolina) también han sido utilizados para reducir la secreción de la hormona del crecimiento, pero generalmente son menos efectivos. Se puede usar Pegvisomant, un medicamento que bloquea el efecto de la hormona del crecimiento.

La radioterapia también se ha utilizado para normalizar los niveles de la hormona del crecimiento. Sin embargo, pueden pasar de 5 a 10 años para que se observen efectos completos y casi siempre lleva a bajos niveles de otras hormonas hipofisarias.

Además, la radiación ha sido asociada con dificultades en el aprendizaje, obesidad y cambios emocionales en los niños. La mayoría de los expertos usará la radiación sólo si la cirugía y los medicamentos no son efectivos.

Pronóstico

Generalmente, la cirugía de la hipófisis es eficaz para limitar la producción de la hormona del crecimiento.

Posibles complicaciones

• Retraso en la pubertad

Tanto la cirugía como la radiación pueden conducir a bajos niveles de otras hormonas hipofisarias, que pueden ocasionar:

• Insuficiencia suprarrenal.
• Diabetes insípida (rara vez).
• Hipogonadismo.